新生儿脐带残端持续渗血，预防接种后血肿

孩子跑闹摔跤在所难免，若家长一旦发现孩子摔跤后膝盖肿胀不消，或是流血迟迟不止，可千万别大意，或许这就是血友病的信号。昨天，记者来到浙江大学医学院附属儿童医院血液科，在谈起这一遗传性的血液疾病时，徐卫群主任医师说，如果家长能够有意识地对于孩子的一些特殊流血状况早诊早治，很多孩子是完全可以像正常人一样生活。同样，当全社会都了解血友病时，很多孩子就不会因为这样的疾病失去上学的机会。

舅舅外甥都没逃过血友病

皮皮今年6岁，他的右脚踝关节经常发肿，还伴有疼痛，每次疼痛小家伙就不肯再多动一下。原来，皮皮患的是血友病。

“儿子出生时打第一针乙肝疫苗，打完后，手臂上一大片瘀青，和其他孩子不一样。我开始怀疑，儿子是不是也患上了血友病。带他去医院一查，真的是。”皮皮的妈妈黄女士说，她的弟弟是血友病患者，从小关节疼，疼痛范围一直从踝关节到膝关节。十几年前，弟弟因为一次骑自行车摔跤，最后因大出血去世。

“我结婚怀孕后去做检查，医生说过，血友病可能会遗传，传男不传女。我当时安慰自己，不会这么倒霉，可能孩子生下来没事，所以没做进一步筛查。虽然弟弟得了血友病，但家里人对这种病的了解其实并不多。直到皮皮打针时大片瘀青，我们才意识到这个疾病的遗传性。”

孕妇可进行产前性别筛查

谈到遗传性时，徐卫群告诉记者，血友病是一种由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一种能让血液凝固的生物活性蛋白，有止血功能。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

血友病的致病基因在X染色体上，一旦DNA中X染色体有问题，男性就会发病，成为血友病患者，而女性则为终身血友病病毒携带者，没有出血症状。所以，从遗传学角度看，血友病绝大部分发生在男性身上，女性的发病率几乎为零，除非在父亲为血友病患者、母亲是血友病病毒携带者的情况下，他们所生的女儿才有可能是血友病患者。

在我国，血友病是法定可以做产前性别筛查选择的疾病之一。徐卫群特别建议，如果家族里有血友病患者，孕妇可以在孕24周左右做产前筛查，将性别选择和产前检查结合，查出携带者妈妈所怀的是否为男性胎儿，并进一步通过羊水穿刺检查，看孩子有没有携带致病基因。

这几类表现要警惕血友病

血友病的孩子很容易出血，其中关节出血最多，占所有出血的74%。“频繁关节出血会刺激关节引起慢性滑膜炎，进一步引发关节病，导致关节损毁、畸形。未很好干预情况下，92%的血友病孩子到了十七八岁，都有关节损伤。如果没有及时治疗，孩子容易变成残疾。”徐卫群说。

她谈道，有几种症状可能是血友病的初期表现，要及时带孩子到医院检查，包括肢体内侧、躯干部有瘀斑。“孩子四肢的外侧是容易碰撞的部位，有瘀斑很常见，但如果瘀斑在内侧、躯干这些不容易碰到的地方，家长要引起注意，这种瘀斑按一按中心，通常会发现有小的硬块。”其次，关节肿胀、疼痛、跛行，或者拒绝使用某侧肢体，都是关节出血的表现症状。另外，新生儿脐带残端持续渗血，预防接种后血肿、小损伤后出血不止、幼儿换牙时出血不止、学习站立时摔倒后臀部皮肤青肿不退等，都有可能是血友病的初期表现。